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典型案例

 

侧脑室孟氏孔区中枢神经细胞瘤

 

    作者:    时间:2020-05-25   出处:神经外二科   编辑:XL   点击次数:923

小月(化名),女性,37岁。半年前被发现脾气变差,经常会莫名其妙地发火;1个月前,她出现了头痛症状、间断性记忆变差。附近医院头颅CT检查发现脑室内巨大占位。

广东三九脑科医院神经外二科主任林涛了解小月的病情后,考虑患者的病情比较严重,当即安排了相关检查、办理了入院。3.0TMR颅脑平扫,、MR弥散成像全套(DWI)检查意见: 左侧侧脑室孟氏孔区示一团片状占位性病变; 3D-ASL检查:左侧侧脑室孟底孔区占位性病变呈高灌注。

▲术前MRI显示左侧侧脑室体部占位,左侧侧脑室孟氏孔区示一团片状占位性病变,呈各序列偏等信号影,内示斑片状长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈低信号影,并示血管流空信号影,病变推压透明隔向右偏移;增强后病变明显欠均匀强化,范围约为5.4cm×4.3cm×4.1cm

  

▲术前CTA显示左侧侧脑室体部占位,双侧大脑前紧邻肿瘤周边

结合实验室检查结果,初步诊断为中枢神经细胞瘤。经科室专家讨论后,拟定了详细的手术方案。采用经左侧额部造瘘行侧脑室肿瘤切除,术中冰冻病理回报中枢神经细胞瘤;肿瘤呈胶冻状,质地韧,血供丰富,边界与室管膜可辨,显微镜下仔细分离边界,经过6个多小时的努力,将肿瘤全部切除。术后,小月恢复好,神志清楚,对答正确,自行行走,正常生活未受影响。

▲病理结果(1p/19q基因未发生缺失,FISH结果(-),左侧侧脑室占位性病变为中枢神经细胞瘤,WHOⅡ级)

▲术后复查:肿瘤全切 

孟氏孔就是室间孔,是左右侧脑室与三脑室之间的通道,脑脊液由此孔流入三脑室;中枢神经细胞瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,向双侧脑室生长。常表现为附着于透明中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁,有时以细基底相连,肿瘤可以均质或不均质,边界常较清楚,多呈分叶状,坏死、囊变和钙化较常见。患者的临床症状和体征主要是由于肿瘤压迫阻塞室间孔引起脑积水颅内高压,或肿瘤直接压迫症状所致,常见症状为头痛、头晕、恶心、呕吐、视物模糊等。在患者身体状况允许的情况下首选手术治疗,术后结合病理分型联合放化疗治疗来达到一个最佳的效果。


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